"الصحة" توقع مذكرة تفاهم لتلبية احتياجات مرضى جوشيه فى مصر

وقعت وزارة الصحة والسكان، مذكرة تفاهم مع المجلس الأعلى للمستشفيات الجامعية، ومشروع الأمل، ومؤسسة الناس للناس، لتعزيز التعاون في تلبية جميع الاحتياجات الصحية لمرضى جوشيه في مصر، من خلال برامج التبرعات الدوائية والتثقيف الصحي للمرضى وأسرهم.

وأوضح الدكتور حسام عبدالغفار المتحدث الرسمي لوزارة الصحة والسكان وأمين عام المجلس الأعلى للمستشفيات الجامعية، أن المذكرة تهدف إلى توفير خدمات صحية ذات جودة عالية من خلال إشراف وزارة الصحة على مرافق وبرامج الصحة العامة التي تلبي جميع الاحتياجات الصحية.

وأضاف «عبدالغفار» أن المجلس الأعلى للمستشفيات الجامعية سيوفر الرعاية الطبية اليومية لمرضى جوشيه المسجلين في برامج جوشيه بمراكز علاج جوشيه من خلال العلاج بالإنزيم التعويضي، ووزن المرضى كل ستة أشهر لحساب كميات العلاج ومراجعة المرضى الذين يتم اختيارهم في اجتماعات لجنة الخبراء النصف سنوية.

وتابع «عبدالغفار» أن مشروع الأمل يدعم برنامج جوشيه لعلاج المرضى المسجلين في البرنامج، إلى جانب مساعدة الأطباء المصريين في تقديم التشخيص والعلاج الجيد للمرضى من خلال الأنشطة الصحية التعليمية المتخصصة، مع تسهيل الاستعانة بالخبراء أعضاء اللجان الطبية المحلية والدولية.

ومن جانبه، أشار الدكتور وائل عبدالرازق رئيس قطاع الرعاية الصحية والتمريض، إلى أنه سيتم تسجيل مرضى البرنامج في قاعدة بيانات المرضى الإلكترونية التي تقدمها وزارة الصحة والسكان، وسيتم توزيع المرضى للعلاج بمستشفيات الجامعات المصرية من خلال الاتفاق بين وزارة الصحة والسكان والمجلس الأعلى للمستشفيات الجامعية ومشروع الأمل، موضحا أن الجرعات العلاجية ستكون وفقًا للمعايير المصرية المعتمدة من وزارة الصحة والسكان والبرنامج.

ولفت «عبدالرازق» إلى أن علاج المرضى وأي مراجعة لحالاتهم سيكون بتوجيه من اللجنة العلمية بوزارة الصحة والسكان والأطباء المعالجين وبمشورة من اللجنة الطبية المتخصصة.

يذكر أن داء غوشيه، أو الشحام الجلوكوزيل سيراميدي هو مرض وراثي تتراكم فيه المادة الدهنية (الدهون) في الخلايا وأجهزة معينة.

وداء غوشيه هو الأكثر شيوعًا من أمراض التخزين الليزوزومية، ويتسبب به النقص وراثي في انزيم جلوكوسيريبروزيداز (المعروف أيضا باسم حامض β جلوكوزيد).

ويعمل الإنزيم على المادة الدهنية جلوكوسيريبروزيد (المعروفة أيضا باسم جلوكوزيل سيراميد). عندما يحدث خلل في الانزيم، يتراكم الولوكوسيريبروزيد، وخاصة في خلايا الدم البيضاء (الكريات البيضاء وحيدات النوى). ويمكن أن يتجمع الغلوكوسيريبروزيد في الطحال والكبد والكلى، والرئة والدماغ والنخاع العظمي.

ويمكن أن تشمل الأعراض الطحال والكبد، وخلل في الكبد، واضطرابات الهيكل العظمي واصابات العظام التي قد تكون مؤلمة، والمضاعفات العصبية الشديدة وتورم الغدد اللمفاوية و(أحيانا) المفاصل المجاورة، انتفاخ البطن، ولون بني على الجلد، وفقر الدم، وانخفاض صفائح الدم ورواسب دهنية صفراء في بياض العين (الصلبة).

والأشخاص الأشد تضررا ربما يكونون أيضا أكثر عرضة للعدوى. ويمكن علاج بعض أشكال داء غوشيه بالعلاج ببدائل الانزيم.

وينجم هذا المرض عن طريق الطفرات المتنحية في الجينات الموجودة على كروموسوم 1 ويؤثر في كل من الذكور والإناث. حوالي 1 في 100 شخص في الولايات المتحدة هو حامل للنوع الأكثر شيوعا من داء غوشيه، في حين أن معدل حمل المرض بين اليهود الاشكناز من 8.9 ٪ في حين أن معدل الولادة هو 1 في 450.

ويدعى هذا المرض باسم الطبيب الفرنسي فيليب جوشيه، الذي وصفه في الأصل في عام 1882.